Немецкие ученые раскрыли загадку еврейской болезни

Подсчет калорий для диет и спорта оказался бессмысленным

Немецкие ученые раскрыли загадку еврейской болезни

Германские научные работники раскрыли загадку еврейской заболевания

Научные работники из неврологического вуза Caesar в Бонне (Германия) отчетливо изучали молекулярный механизм потомственной заболевания Гоше.

Заболевание Гоше – потомственное несоблюдение обмена жиров, кот-ое встречается у евреев-ашкинази во большое количество раз почаще, чем у других народов. Генетический локус 1q21 отвечает за выработку фермента β-глюкоцереброзидазы (GBA1), играющего весомую роль в расщеплении всеохватывающих соединений липидов и сахаров — глюкоцереброзидов. Эти соединения оформляют строительный материал клеточных стен, кот-ый обязан каждый день обновляться. Процесс расщепления старенькых клеточных стен проходит в лизосомах, где и функционирует фермент. Заболевание Гоше имеет место быть при неверной функции глюкоцереброзидазы, связанной с мутацией соответственного гена. В итоге расщепление клеточных стен случается вне лизосом под воздействием другого фермента — нелизосомной глюкоцереброзидазы (GBA2) — с образованием цитотоксичного препараты сфингозина.

Что-бы изучать активность фермента или энзимы (от лат. fermentum, греч GBA2, научные работники сделали аналогичное глюкоцереброзидам вещество, но образующее при расщеплении флуоресцирующий (светящийся) продукт. Перемена флуоресценции разрешает определить активность фермента. Оказалось, что сфингозин ингибирует активность GBA2: чем повыше его концентрация, тем меньше активность фермента. Механизм состоит в соединении сфингозина с GBA2. Впрочем при понижении концентрации сфингозина активность фермента опять увеличивается.

КОММЕНТАРИИ